Onder een cyanotische congenitale hartafwijking wordt verstaan, dat er een rechts-links shunt is.
Bijvoorbeeld bij een Ventriculair Septaal defect (dit komt het meest voor), maar het kan ook bijvoorbeeld atriaal zijn.
Er is dus een verbinding tussen het rechter- en linkergedeelte van het hart (of grote vaten). Hierdoor kan er zuurstofarm bloed uit het rechtergedeelte, in het linkergedeelte komen.
Het bloed wat dan in de aorta komt, is minder zuurstofrijk. Hierdoor ontstaat logischerwijs cyanose.
Cyanose ontstaat wanneer mimaal 15% van het Hb in het bloed, niet gebonden is aan zuurstof.
congenitaal = aangeboren
aorta = lichaamsslagader
Hb= hemoglobine