10-02-2004, 16:41
|
|
|
Wie heeft hier ervaringen mee en wil ze delen? Over deze ziekte is nog zeer weinig echt bekend en aangezien ik er waarschijnlijk binnenkort mee te maken ga krijgen wil ik natuurlijk zo veel mogelijk ervaringen weten.
__________________
If you're trying to stay high then you're bound to stay low
|
| Advertentie | |
|
|
|
|
10-02-2004, 16:43
|
|
Verwijderd
|
Misschien volgende keer interessant voor de mensen die niet weten wat het is, om er een uitleg of een link ofzo bij te plaatsen?
 http://home.planet.nl/~braam/praderw...willihome.html http://www.erfocentrum.nl/zena/prade.php
|
|
10-02-2004, 16:46
|
||
|
|
Citaat:
 Ga ik nog precies uitzoeken. Met de info die ik nu heb verzameld staat er eigenlijk net niet in wat het is, dus kan er weinig mee.Maar bedankt voor die links, daar kan ik misschien wel wat mee...(vooral die 2e dan, eerste was mij al bekend) Maar waar het me in dit topic voornamelijk om gaat is ervaringen van mensen die ermee in aanraking zijn gekomen op wat voor manier dan ook.
__________________
If you're trying to stay high then you're bound to stay low
|
|
|
10-02-2004, 16:51
|
|
|
hey ik heb er ervaring mee, ik loop stage op eren instelling voor gehandicapten, en heb een deelnemer op mn groep met t prader willy syndroom
kzal een beedje vertellen teveel om allemaal uit te typen. t gaat om mensen met een eet stoornis ze blijven maar eten en eten, vaak erge woedebuien om helemaal nix en je moet je erg aan de regels houden die je met ze maakt (zoals: volgende week donderdag lak ik je nagels, moet je dan echt doen want anders krijgt ze een hele erge driftbui) ze zal als ze iets wil ook alles doen om 't te krijgen, ze hebben een hoge pijngrens, en gaan zichzelf dan openkrabben en bijten, tot bloedens aan toe. dat moet je gewoon afkappen door te zeggen het zelf op te ruimen en zich nietzo aan te stellen, niet de zin geven. als ze opgewonden zijn bijten ze in hun handen of beginnen te 'flapperen'. zitten vaak apart en zijn vaak snel afgeleidt, kunnebn een kick krijgen van [pleisters dus bij wondjes die ze zich zelf aandoen, geen pleisters geven. streng toespreken en laten merken dat je de baas bent, vaak zijn ze wel erg sociaal en als er iemand ziek is vragen ze steeds hoe het met ze gaat enz. kenmerken: -kleine handen en voeten -ze zijn vaak rond de 1.50 -lang gezicht, aparte soort ogen -hebben vaak veel littekens en wondjes kunt ook kijken hier: http://www.praderwillisyndroom.nl/ http://www.erfocentrum.nl/zena/prade.php ik weet niet of je al wat meer erover weet, ik kan je nog wl; meer vertellen maar moet je ff laten weten, dan ga ik nou eten. doeggg
__________________
i'm addicted to music
|
|
10-02-2004, 16:53
|
||
Verwijderd
|
Citaat:
|
|
|
11-02-2004, 15:55
|
||
|
|
Citaat:
Voor de mensen die ervaringen hebben met dit syndroom: hoe ga je om met dit soort mensen?
__________________
If you're trying to stay high then you're bound to stay low
|
|
|
11-02-2004, 16:08
|
|
Verwijderd
|
Prader Willi Syndroom
Het Prader Willi syndroom is een ontwikkelingsstoornis als gevolg van een aangeboren defect van een van de chromosomen. Het komt voor bij 1 op de 15.000 geboorten. Kenmerken • als baby slapte spieren en slecht drinken • voedingsproblemen eerste levensjaar • vanaf peuterleeftijd sterk toegenomen eetlust • gedragsproblemen met driftbuien en dwangmatigheid • vertraagde verstandelijke ontwikkeling • obsessie voor voedsel • te hoog lichaamsgewicht • achterblijvende lengtegroei • onderontwikkelde geslachtskenmerken • slaapstoornissen • spraakproblemen • vaak krabben aan wondjes Het niveau van verstandelijk functioneren is bij het Prader Willi syndroom in veel gevallen verlaagd, maar het niveau kan van persoon tot persoon verschillen. Meestal gaat het slechts om een lichte mate van verstandelijke handicap. Opvoeding en onderwijs Dit stuk probeert een algemeen beeld te geven van specifieke opvoedingsvragen van kinderen met Prader-Willi Syndroom (hierna afgekort tot PWS), en enige handvatten aan te reiken voor het onderwijs aan deze kinderen. Het kan niet genoeg benadrukt worden dat een kind met PWS een individu is en als een individu zal elk kind verschillende talenten hebben en vaardigheden ontwikkelen. Het is van wezenlijk belang dat elk kind benaderd moet worden als een individu dat zijn of haar mogelijkheden zal moeten kunnen ontwikkelen, maar daarbij moet wel rekening gehouden worden wat de gevolgen zijn van PWS op het leven van dat specifieke kind. De schoolkeuze is belangrijk en hoewel het op het eerste gezicht een keuze lijkt tussen regulier en speciaal onderwijs, is het waarschijnlijk nog belangrijker dat de school een rustige atmosfeer ademt geen eenzijdig beleid nastreeft van hoge citoscores. Intellectuele vaardigheid De meeste kinderen met PWS hebben een of andere vorm van leerproblematiek. Onderzoek toont aan dat veel kinderen met PWS een normale intelligentie bezitten en ongeveer 30% een IQ lager dan 70, waarvan ongeveer 10% een IQ beneden de 50 heeft. Belangrijker is dat kinderen met PWS sterke en zwakke kanten laten zien die niet door een IQ score worden zichtbaar gemaakt en daarbij moet ook nog aangetekend worden dat IQ scores bij kinderen met PWS gekleurd zijn door zwakke sociale en emotionele vaardigheden. Opvallend is dat veel kinderen goed presteren in lezen en schrijven en vaak minder goed in rekenen en abstract denken. Vaak hebben ze met woordpuzzels geen probleem en presteren ze goed op wat betreft het lange-termijn geheugen, maar daarentegen is het korte-termijn geheugen vaak zwak. Leervaardigheid en onderwijsmethoden Kinderen met PWS zijn allemaal individuen en iedere onderwijzer zal zijn onderwijs afstemmen op zijn of haar mogelijkheden. Toch zijn er een aantal kenmerken te onderscheiden die van belang zijn in het onderwijzen en begeleiden van kinderen met PWS: • Temper Tantrum (driftbuien). Zoals met veel symptomen van het syndroom, varieert de mate en de ernst waarin het zich voordoet van kind tot kind. Waar het zich toch voordoet is het belangrijk dat er een vorm van begeleiding wordt afgesproken die eenduidig is, helder en door alle betrokkenen bij het kind op dezelfde manier wordt uitgevoerd. De rigide manier van denken bij kinderen met PWS, vraagt herkenbare en duidelijke begeleiding. • Veel kinderen met PWS hebben een gebrekkige auditieve verwerking van informatie. Een kind moeite hebben met het begrijpen van verbale instructie, en soms ook niet uit de voeten kunnen met meerdere instructies in eens. Visualiseren is een belangrijk onderdeel bij leren en begeleiden. • Fijne motorische vaardigheden zijn meestal beter ontwikkeld dan grove motorische vaardigheden. • Veel kinderen met PWS perseveren, d.w.z. dat zij vragen en opmerkingen vaak veel herhalen. Zij vragen daarin bevestiging, wat ook gegeven moet worden, maar tegelijkertijd begrenzing van hun 'vraag-gedrag' • Rekenkundige begrippen kunnen beter geleerd worden wanneer zij op een concrete manier gepresenteerd worden. Veel kinderen hebben goede computervaardigheden wat kan helpen deze begrippen te leren. • Lezen, schrijven en creatieve vaardigheden variëren per kind. Vaak is er moeite met schrijven en doet het kinderlijk aan. Bij het schrijven als handeling kan hypotonie (lage spierspanning) van invloed zijn. • Als een kind een taak als te moeilijk voor hem ervaart, kan het kind het koppig weigeren er aan te beginnen of voort te zetten. Ook zijn driftbuien mogelijk. Opdrachten en taken delen in kleine stapjes en ze op deze manier te presenteren is belangrijk. • Een slecht korte termijn geheugen betekent dat het leren gekenmerkt moet worden door herhaling. • Kinderen met PWS hebben de neiging om rigide en ordelijk te denken. Dat betekent dat de informatie die zij aangeboden krijgen correct en eenduidig moet zijn. • Sommige kinderen hebben moeite verbeeldend schrijven. Zij zullen beter presteren met functionele op persoonlijke schrijftaken. • Kinderen met PWS worden snel moe. Het introduceren van nieuwe ideeën of opdrachten lukt beter aan het begin van de dag. • De meeste kinderen met PWS hebben moeten met het opnemen van informatie in groepen en zijn meer ontvankelijk in een één op één contact. • Zoals alle kinderen presteren kinderen met PWS beter als iets lukt en hun prestaties gezien en geprezen worden. Motivatie is van wezenlijk belang. Begeleiden van gedrag en activiteiten • Kinderen met PWS hebben vaak moeite met veranderingen, vragen een zekere mate van continuïteit en voorspelbaarheid in hun dagelijkse routine en activiteiten. Toch kunnen ze geholpen worden om met veranderingen om te gaan en in het maken van keuzes. • Als een verandering in een bepaalde routine of activiteit staat te gebeuren, waarschuw het kind van tevoren en geef het kind gelegenheid om vragen te stellen m.b.t. het gebeuren. Maak geen beloften die je niet kunt waarmaken. • Veel kinderen met PWS hebben ogenschijnlijk meer slaap nodig dan andere kinderen. Dit kan tot op zekere hoogte worden tegengegaan door alert te zijn dat het kind niet het niet te warm of te koud heeft en het kind actief en geïnteresseerd te houden. Slaperigheid kan ook een aanwijzing zijn dat de taak of onderwerp buiten het bereik van het kind ligt. Veel kinderen, in het bijzonder diegenen met overgewicht, kunnen een 'slaap-apnoe' krijgen, waarbij hun ademhaling 's nachts erg onregelmatig kan zijn en slaappatronen verstoord kunnen raken en zo het gedrag kan verslechteren. Soms kan een middagdutje veel helpen. Vermoeide kinderen met PWS kunnen afwisselend bang, huilerig en driftig zijn, waardoor begeleiding en onderwijs verstoord raken. • Formuleer een beleid t.a.v. het omgaan met onaangepast gedrag. Het kind moet weten waar het aan toe is. Over het algemeen is het belonen (b.v. plaatjes of stickers) van gewenst gedrag bij kinderen met PWS effectief (nooit met eten belonen!) • Maak duidelijke afspraken met ALLE betrokkenen bij het kind. Voorkom dat het kind in een situatie terechtkomt waarin het alleen met etenswaren is. • Het kan nuttig zijn om andere kinderen in de klas of buurt in te lichten over het dieet van het kind met PWS, maar dan wel zo het kind zo min mogelijk wordt gestigmatiseerd (b.v. als onderdeel van een les over gezondheid). • Moedig het ontwikkelen van sociale vaardigheden als op de juiste wijze een gesprek te interrumperen, de juiste afstand houden tot anderen, delen en beurt nemen, aan. • Veel kinderen met PWS vinden het moeilijk om hun emoties onder controle te houden in situaties als: plotselinge veranderingen in de dagelijkse routine; niet krijgen wat ze willen; als eten wordt begrensd, enz.. Het is meestal niet verstandig om in een dergelijke situatie met het kind te overleggen of aan te spreken op z'n gedrag. Vaak werkt het even apart zetten of een andere niet-relationele handeling beter. • Gebruik humor om potentieel explosieve situaties te kalmeren. • Kinderen met PWS hebben baat bij lichamelijke oefening. Het helpt hun gewicht te controleren en hun spiertonus te verbeteren. Veel kinderen hebben de neiging tot passiviteit en willen met rust gelaten worden. Ze moeten op dit gebied extra gemotiveerd worden. Kinderen met PWS zijn wel vaak goede zwemmers. • Kinderen met PWS hebben vaak moeite met evenwicht en coördinatie en kunnen daarom snel vallen of zichzelf verwonden. Vaak hebben zij ook nog een hoge pijngrens en blijven vaak onbewust van kleine verwondingen. • Veel kinderen met PWS geven niet over. Als het kind toch overgeeft, kan er iets aan de hand zijn, als b.v. het eten of drinken van gevaarlijke stoffen! • Ouders en onderwijzend personeel moeten veel en goed afstemmen wat betreft de omgang en afspraken rondom het kind. Tenslotte Veel kinderen met PWS starten (met of zonder ondersteuning) in het reguliere onderwijs. Anderen starten in het speciaal onderwijs (Moeilijk Lerende Kinderen). Een minderheid komt terecht op een school voor Zeer Moeilijk Lerende Kinderen. Slechts weinigen halen het regulier voortgezet onderwijs maar bijna alle kinderen zijn aangewezen op onderwijsondersteuning. Kinderen met PWS kennen geen volledige seksuele ontwikkeling. Sommigen echter ontwikkelen, als volwassenen, seksuele relaties, maar blijven kwetsbaar voor seksueel misbruik door een gebrekkige emotionele ontwikkeling. Mensen met PWS blijven vaak een kinderlijke, onvolwassen kijk houden op het leven. Als kinderen met PWS ouder worden, is het vaak moeilijk om passend werk te vinden en zijn vaak aangewezen op sociale werkvoorziening of vrijwilligerswerk. Het stellen van de diagnose De diagnose kan op grond van het gedrag en de uiterlijke verschijnselen worden vermoed, maar daarmee is de diagnose nog niet met zekerheid vastgesteld. De diagnose Prader Willi Syndroom wordt gesteld op basis van DNA onderzoek (onderzoek van de chromosomen). In praktisch alle gevallen levert dit een zekere diagnose op. DNA onderzoek wordt echter alleen uitgevoerd indien er een redelijk vermoeden bestaat dat er sprake is van Prader Willi syndroom. Om tot een redelijk vermoeden te komen wordt gekeken hoeveel kenmerken er bij iemand aanwezig zijn (zie hiervoor de kenmerken pagina). Chromosomenonderzoek Voor het onderzoek van de chromosomen (of DNA) zijn lichaamscellen nodig. Dat kunnen bloedcellen zijn, maar ook huidcellen. De afgenomen cellen worden enkele dagen in een speciale vloeistof met voedingsstoffen in een broedstoof (37°) geplaatst, zodat de cellen gaan delen en er voldoende cellen voor het onderzoek aanwezig zijn. Vervolgens worden er speciale kleurstoffen toegevoegd zodat de chromosomen onder de microscoop goed zichtbaar zijn. Op deze manier kan het aantal chromosomen geteld worden en kunnen grove afwijkingen aan de chromosomen vastgesteld worden. Wanneer bijvoorbeeld een groot deel van een chromosoom is afgebroken, zal dit onder de microscoop zichtbaar zijn. Wanneer er ergens middenin een chromosoom een klein stukje ontbreekt (deletie), is dat onder de microscoop bij dit onderzoek niet zichtbaar. Daarom is een speciale methode ontwikkeld waarbij dit wel mogelijk is: FISH (fluorescentie in situ hybridisatie). FISH onderzoek Bij FISH maakt men gebruik van speciale fluorescerende 'markers', die zodanig zijn samengesteld dat ze precies passen op het specifieke deel van het te onderzoeken chromosoom waarvan men vermoedt dat daar een stukje DNA materiaal ontbreekt. Wanneer het chromosoom op die plaats 'compleet' is (dus normaal is) zal de marker zich op die plaats aan het chromosoom vasthechten. Onder de microscoop zie je dan twee puntjes oplichten. Van elk chromosoom zijn immers twee paar aanwezig. Indien een van de beide chromosomen uit het desbetreffende paar een stukje mist (deletie), kan de marker daar niet vasthechten en zie je onder de microscoop dus slechts één puntje oplichten. Bij FISH onderzoek moet dus tevoren vaststaan om welke -vermoedelijke- chromosoomafwijking (DNA-afwijking) het gaat. Met moet immers een marker hebben die precies past op de plaats van de vermoedelijke afwijking. Dat betekent dat met FISH onderzoek niet zomaar gezocht kan worden of er 'ergens op een van de chromosomen' een kleine afwijking zit. Aanvullend onderzoek Omdat er drie verschillende oorzaken voor Prader Willi syndroom bekend zijn en met FISH onderzoek alleen de meestvoorkomende oorzaak kan worden vastgesteld, zal er bij een negatieve FISH test, aanvullend onderzoek nodig zijn. Onderzocht moet dan worden of het chromosoom 15 afkomstig is van de vader of de moeder. Voor dit onderzoek is dus ook bloed van beide ouders nodig. Wanneer ook bij dit onderzoek geen afwijkingen worden vastgesteld, zal onderzoek naar een inprintingsstoornis volgen. Klinisch genetisch centrum Voor chromosomenonderzoek kan men, na verwijzing door de huisarts of specialist, terecht een klinisch genetisch centrum, waarvan er in Nederland 9 zijn. Hier kan men terecht voor informatie over erfelijke ziekten en voor onderzoek. Heb dit ooit gebruikt voor school. Het is bij elkaar geraapte informatie van verschillende sites die ik niet meer weet.
|
|
11-02-2004, 16:25
|
|
|
|
Thank you, maar het gaat nu even om mensen die er ervaring mee hebben en die kunnen delen over hoe je met zo iemand omgaat.
__________________
If you're trying to stay high then you're bound to stay low
|
|
11-02-2004, 16:46
|
||
Verwijderd
|
Citaat:
Volgens één van die sites die ik noemde, komt het voor bij 1 op de 15.000 geboorten, niet echt veel dus. De kans dat je hier iemand tegen komt die iemand in zijn/haar directe omgeving heeft die dat syndroom heeft, is dus vrij klein (en er is er zelfs al één geweest, maakt de kans dat er nog iemand is dus nog kleiner). Misschien is er een patientenvereniging waar je voor ervaringen en tips ed terecht kunt?
|
|
|
11-02-2004, 22:19
|
||
|
Citaat:
|
|
|
12-02-2004, 19:15
|
||
|
|
Citaat:
Snappie?
__________________
If you're trying to stay high then you're bound to stay low
|
|
|
12-02-2004, 19:16
|
||
|
|
Citaat:
__________________
If you're trying to stay high then you're bound to stay low
|
|
|
16-02-2004, 19:08
|
|
Verwijderd
|
Ik heb er een hele bladzijde over in mijn genetica-boek, maar het boek is in Groningen en de scanner in Enschede. Lijkt het je handig dat ik volgende week het boek meeneem en de pagina inscan of lijkt je dat niet nodig? Het is natuurlijk wel vooral feitelijke informatie, maar goed te begrijpen en zeker ook nuttig voor het er mee om gaan, denk ik.
|
|
24-02-2004, 11:18
|
|
Verwijderd
|
Misschien heb je er niks meer aan of had je hem zelf al gevonden, maar ik kwam het volgende nog tegen: http://home.planet.nl/~braam/praderw...ezondheid.html
|
|
24-02-2004, 20:00
|
|||
|
|
Citaat:
Citaat:
nou een voorbeeld dan wat ik vorige week nog meemaakte: mijn begeleider spoot x nat met een plantenspuit, gewoon voor de grap, en ze flipte toen totaal door begon te schreeuwen en zichzelf te bijten. ik ben naar haar toegegaan en moet je echt streng overkomen anders werkt t gewoon niet, nou dus gezegt dat ze zich niet zo moest aanstellen, en dat het gewoon een grapje was en ze gewoon weer aan het werk moest gaan. nog ff na mopperend op haar plek van dat ze het echt geen grapje vond... x je gaat nu aan het werk en ik wil je niet mewer horen , vervolgens hele middag zitten puzzelen rustig. ist zo meer persoonlijk.. 
__________________
i'm addicted to music
|
||
|
02-03-2004, 02:21
|
|
|
Mag ik een vergelijking trekken met autisme, ADHD, en het syndroom van Down (afgezien van het IQ althans)?...
Ik studeer psychologie en ondanks dat ik dit 'onderwerp' nog niet heb gehad, probeer ik het in bekende termen te plaatsen... Wees alsjeblieft niet boos als ik een onrechtvaardige vergelijkingen trek. Als dat het geval is trek ik meteen mijn opmerkingen terug en zal mijn post aanpassen...
__________________
And then there was the human cannonball, who got hired and fired the same day
|
|
02-03-2004, 08:19
|
|
|
|
heel professioneel om hier te gaan discuseren....
__________________
just call it music
|
|
02-03-2004, 10:53
|
||
|
|
Citaat:
__________________
i'm addicted to music
|
|
| Ads door Google |
|
02-03-2004, 12:14
|
||
|
Citaat:
__________________
I like my new bunny suit
|
|
| Advertentie |
|
|
 |
«
Vorige topic
|
Volgende topic
»
| Topictools | Zoek in deze topic |
|
|
Soortgelijke topics
|
||||
| Forum | Topic | Reacties | Laatste bericht | |
| Nieuws, Achtergronden & Wetenschap |
Nieuwsberichten zonder nieuwswaarde à la 'Tiswah' ('was 't maar wah') Verwijderd | 500 | 08-05-2006 16:04 | |
| Huiswerkvragen: Exacte vakken |
mensen de veel van genetica kennen? druiveke | 18 | 16-10-2003 18:53 | |
Alle tijden zijn GMT +1. Het is nu 02:18.
Adverteren