07-12-2002, 15:51
|
|
|
Meer informatie Syndroom van Lennox-Gastaut
(15 maart 2001) Wat is het syndroom van Lennox-Gastaut? Het syndroom van Lennox-Gastaut is een kinderepilepsie-syndroom, genoemd naar de neurologen Lennox en Gastaut die kenmerken van kinderen met dit epilepsiesyndroom beschreven. Een syndroom (samenloop) is een groep verschijnselen die in een bepaalde combinatie voorkomt. Wat is epilepsie? Wat zijn de kenmerken van kinderen met het Lennox-Gastaut syndroom? Hoe vaak en bij wie komt het voor? Wat zijn de oorzaken? Is het Lennox-Gastaut syndroom erfelijk? Is prenatale diagnostiek mogelijk? Is er een behandeling? Wat is de toekomstverwachting? Waar kunt u terecht voor meer informatie? Colofon Wat is epilepsie? Epilepsie is een tijdelijke storing in de elektrische activiteit van de hersenen. Die storing uit zich in de vorm van aanvallen, die sterk kunnen verschillen in aard, intensiteit en duur. Een aanval wordt veroorzaakt doordat te veel zenuwcellen zich plotseling en gelijktijdig ontladen, waardoor een soort 'kortsluiting' in de hersenen optreedt. Het patroon van een aanval wordt bepaald door de plaats in de hersenen waar de storing begint en hoe snel deze zich uitbreidt. terug naar boven Wat zijn de kenmerken van kinderen met het Lennox-Gastaut syndroom? Aanvallen Het syndroom begint als het kind ongeveer twee tot drie jaar oud is. Dit kan het begin zijn van de epilepsie. Het kan ook zijn dat het kind al daarvoor het West syndroom, een ander kinder-epilepsiesyndroom, had. Kenmerkend voor het syndroom van Lennox-Gastaut zijn de tonische aanvallen (stijfkrampen), die vooral bij vermoeidheid of het begin van de slaap intreden. Bij zo'n aanval spant het kind zich als een boog (en boort soms met het achterhoofdje in de kussens), het draait met de ogen en de adem lijkt te stokken. Kinderen met het Lennox-Gastaut syndroom hebben een veelheid en verscheidenheid van aanvallen. Absences Absences komen tamelijk vaak voor. Deze zijn niet altijd makkelijk te herkennen. De verschijnselen van absences kunnen zijn: gapen, kauwen en met de ogen knipperen of draaien, staren, niet reageren. Ook 'drop attacks' (val-aanvallen) kunnen regelmatig voorkomen. De kinderen vallen met een klap voor- of achterover, omdat de spierspanning ineens wegvalt. Bij sommige kinderen gaat dit vallen minder plotseling; zij zakken door de knieën of alleen het hoofd zakt naar voren. Spierschokjes Ook korte spierschokjes komen veel voor. Langdurige aanvallen of een status epilepticus (een toestand van epilepsie die langer dan een half uur blijft voortduren) komen bij dit soort epilepsie vaker voor dan bij andere epilepsievormen. De frequentie van aanvallen kan wisselen. Soms komen ze dagen achtereen en dan weer enkele dagen niet. EEG Het EEG-beeld geeft langzame complexen van pieken en trage golven. In de slaap kunnen plotseling snelle ritmen optreden, al dan niet gepaard gaande met tonische aanvalletjes. Verstandelijke handicap Verreweg het grootste deel van de kinderen met Lennox-Gastaut heeft een matige tot ernstige verstandelijke handicap. Soms vertonen zij moeilijk gedrag. terug naar boven Hoe vaak en bij wie komt het voor? Dit is niet precies bekend. Geschat wordt dat minder dan 1 op de 10 kinderen met epilepsie beneden de 5 jaar dit syndroom heeft. Bij jongens komt het drie keer zo vaak voor als bij meisjes. terug naar boven Wat zijn de oorzaken? Dit syndroom is (nog) onbekend, maar vele ziektebeelden kunnen samengaan met deze epilepsievorm. De epilepsie kan te maken hebben met oorzaken die ook bij het syndroom van West voorkomen zoals een aanlegstoornis van het zenuwstelsel of van een hersenbeschadiging, een infectie van het zenuwstelsel of een hersenbloeding. Dit zijn niet de precieze oorzaken van de epilepsie, maar verlagen de drempel voor het optreden van epilepsie sterk. terug naar boven Is het Lennox-Gastaut syndroom erfelijk? Hiervoor zijn geen aanwijzingen. terug naar boven Is prenatale diagnostiek mogelijk? Nee. terug naar boven Is er een behandeling? Met anti-epileptica is het aantal aanvallen soms te beheersen. Naast de klassieke middelen (valproaat, al of niet met een benzodiazepine) kan het zinvol zijn bij onvoldoende resultaat een van de nieuwere middelen uit te proberen (lamotrigine). Felbamaat is een laatste keuzemiddel met kans op ernstige bijwerkingen. Doorsnijden van de hersenbalk wordt soms overwogen bij onbehandelbare 'drop attacks' om te beletten dat epileptische ontladingen van de ene hersenhelft naar de andere hersenhelft doorslaan. Experimenteel is ook het aanbrengen van een electronische stimulator rond een zenuw in de hals (de zogenoemde vagus-zenuw) middels een soort pace-maker apparaatje. terug naar boven Wat is de toekomstverwachting? De meeste kinderen houden last van epilepsie en hebben een matige tot ernstige verstandelijke handicap. Opname in een speciale instelling is vaak onvermijdelijk. terug naar boven kent iemand dit syndroom? mijn zusje heeft dit nameljk sinds een jaar(wat heel raar is aangezien ze al 15 is.
__________________
accidentally in love
|
|
07-12-2002, 16:10
|
|
Verwijderd
|
Ik denk dat deze topic beter op L&G past.
|
|
07-12-2002, 16:58
|
|
|
ik heb zelf wel een zusje die epilepsie heeft, maar niet dat syndroom (waar ik trouwens nog nooit van gehoord had).
Mijn zusje heeft het nu twee jaar, sinds haar 14e. Van wat ik heb vernomen, is dat als je epilepsie hebt je eerste aanval voor je 22e krijgt. Ik weet dit echter niet zeker. Voor de rest weet ik niets van dat syndroom.
|
|
07-12-2002, 20:03
|
||
|
|
Citaat:
__________________
accidentally in love
|
|
 |
«
Vorige topic
|
Volgende topic
»
|
|
Alle tijden zijn GMT +1. Het is nu 07:10.
Adverteren